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室間隔缺損室間隔缺損
室間隔缺損指室間隔在胚胎時期發育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流。室間隔缺損是最常見的先天性心髒病,約佔先心病的20%,可單獨存在,也可與其他畸形並存。缺損常在0.1∼3cm,位於膜部者則較大,肌部者則較小,後者又稱Roger病。缺損若 病因 根據缺損的位置,可分為五種類型: 1.室上嵴上缺損 位於...
房間隔缺損房間隔缺損
房間隔缺損(ASD)為臨床上常見的先天性心臟畸形,是原始房間隔在胚胎髮育過程中出現異常,致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發生,也可與其他類型的心血管畸形並存,女性多見,男女之比約1:3。由於心房水平存在分流,可引起相應的血流動力學異常。 病因 在胚胎髮育的第4週,心房由從其後上壁發出並向心內膜墊方向生長的...
動脈導管未閉動脈導管未閉
動脈導管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道,由於此時肺呼吸功能障礙,來自右心室的肺動脈血經導管進入降主動脈,而左心室的血液則進入升主動脈,故動脈導管為胚胎時期特殊循環方式所必需。出生後,肺膨脹並承擔氣體交換功能,肺循環和體循環各司其職,不久導管因廢用即自選閉合。如持續不閉合而形成動脈導管未閉。應施行手術,中斷...
法洛四聯症法洛四聯症
法洛四聯症(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預後主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症者有25%∼35%在1歲內死亡,50%病人死於3歲內,70%∼75%死於10歲內,90%病人會夭折。主要是由...
單心房單心房
單心房是一種罕見的先天性心髒病,系胚胎髮育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育所致。房間隔的痕跡也不存在,而室間隔完整,故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在,但常合併左上腔靜脈和右位心,左位心或腹腔內臟轉位畸形,特別常見二尖瓣前葉裂缺,甚至存在房室管畸形。 發病機理 來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房...
單心室單心室
單心室屬紫紺型先天性心臟畸形,佔先心病的1-2%。自1824年Andre F.Holmes報告只有一個心室的心臟(左心室雙入口,右心室未發育,心室動脈連接一致,稱Holmes Heart)以來,單心室的定義一直存在爭議。 2004年Anderson定義為心室組織不能通過外科手段分離成分別支持體肺循環的排列,典型代表有三...
肺動脈高壓肺動脈高壓
肺動脈高壓是一種極度嚴重的疾病。 75%患者集中於20∼40歲年齡段,15%患者年齡在20歲以下。肺動脈高壓的症狀包括:呼吸短促、易於疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部水腫。此外,心臟聽診可聞P2亢進。如果不及時治療,患者的肺動脈高壓會逐步加重,甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的症狀源自右心衰竭。 在上世紀90年代以前...
永存動脈幹永存動脈幹
永存動脈幹是指左、右心室均向一根共同的動脈幹射血,動脈幹的半月瓣騎跨於高位室間隔缺損之上,解剖上僅見總幹,未見閉鎖的主肺動脈的遺跡,體循環、肺循環和冠循環血供均直接乾淨來自動脈幹動脈幹。永存動脈幹是極為罕見的複雜先天性心血管畸形。 疾病簡介 正常心臟是從左心室發出主動脈,右心室發出肺動脈。永存動脈幹是指左、右心室均...
先天性心髒病先天性心髒病
先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無症狀,查體時發現,重者可有活動後呼吸困難、紫紺、暈厥等,年長兒可有生長發育遲緩。症狀有無與表現還與疾病類型和有無並發症有關。根據血液動力學結合病理生理變化,可發為三類: 一、無分流類。二、左至右分流類。三、右至左分流類。 疾病簡介 在人胚胎髮育時期(懷孕初期2-3個月...

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