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永存動脈幹

永存動脈幹是指左、右心室均向一根共同的動脈幹射血,動脈幹的半月瓣騎跨於高位室間隔缺損之上,解剖上僅見總幹,未見閉鎖的主肺動脈的遺跡,體循環、肺循環和冠循環血供均直接乾淨來自動脈幹動脈幹。永存動脈幹是極為罕見的複雜先天性心血管畸形。

疾病簡介

正常心臟是從左心室發出主動脈,右心室發出肺動脈。永存動脈幹是指左、右心室均向一根共同的動脈幹射血,動脈幹的半月瓣騎跨於高位室間隔缺損之上,解剖上僅見總幹,未見閉鎖的主、肺動脈的遺跡,體循環、肺循環和冠狀動脈循環血供均直接來自動脈幹。在心臟發育過程中,由於球嵴與球間隔發育缺陷,未能將原始動脈幹分隔成主動脈和肺動脈,而留下共同的動脈幹。永存動脈幹是一種極為罕見的複雜型先天性心髒病。其發病率約為0.5%左右,在先天性心血管的屍解中約佔1∼3%。 [1-2]發病原因

在正常情況下胚胎髮育的第3及第4週,動脈幹間隔的發育將總動脈幹分隔成升主動脈及主肺動脈,動脈幹間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長,使升主動脈位於左後方,主肺動脈位於右前方,動脈幹間隔與圓錐部的圓錐間隔相連,參與膜部室間隔的形成,關閉室間孔。但是,如心球縱隔缺如或發育不全則形成室間隔的高位缺損,動脈幹即騎跨在室間隔缺損之上。動脈幹的半月瓣常為3瓣,也可有2∼6個瓣葉畸形,動脈導管經常缺如,即使存在而功能上也不重要。肺動脈可從動脈幹根部、主幹部或弓部分出,甚至肺動脈不發育,肺循環的血液僅來自擴大的支氣管動脈,因此永存動脈幹可有多種不同的類型,但不論何種類型,體循環、肺循環、冠狀動脈的血液來自動脈幹。 [3]

疾病分類

一、根據肺動脈起源部位的不同,永存動脈幹有數種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型:

I型動脈幹部分分隔,肺動脈主幹起源於動脈幹的近端,居左側與右側的升主動脈處於同一平面,接受兩側心室的血液。此型較常見​​,約佔48%。

Ⅱ型左、右肺動脈共同開口或相互靠近,起源於動脈幹中部的後壁,約佔29%。

Ⅲ型左、右肺動脈分別起源於動脈幹的兩側,約佔11%。

Ⅳ型肺動脈起源於胸段降主動脈或肺動脈缺如,肺動脈血供​​來自支氣管動脈,約佔12%。

二、Van Praagh根據主動脈-肺動脈間隔形成的程度和肺動脈及主動脈弓的解剖形態將共同動脈幹分為四類:

A1型約佔50%,動脈幹間隔部分形成,但在動脈幹的瓣膜上方有巨大缺損。短的肺動脈主幹起自動脈幹的左背側並分為左右兩支肺動脈,動脈幹自成為升主動脈,約有7%病例在肺動脈主幹的起點有狹窄。

A1-A2過渡型約佔9%,在心血管造影和手術中均不能區別。

A2型約佔21%,主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈幹缺如,兩支肺動脈直接起自動脈幹背側或側面行向肺部,其開口可分開也可靠得很近,由於肺動脈分支的起點狹窄或發育不全,肺灌注量少。

A3型約佔8%,僅有單一肺動脈分支起自動脈幹的瓣竇上方,供應同側肺葉,而另一側肺葉由主肺側支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應,通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側,較少在對側。

A4型約佔12%,動脈幹直接在動脈幹的瓣膜上方分為一狹窄或發育不全的升主動脈和顯著擴大的肺動脈主幹,大的動脈導管連接肺動脈分支和降主動脈,而發育不全的主動脈弓在峽部還有狹窄,甚至完全斷離。 [1-2]

臨床表現

臨床症狀

嬰兒出生後數週內由於肺血管床阻力高,肺血流量少,臨床症狀不明顯,隨著肺血管床阻力降低後即可出現心力衰竭和肺部感染症狀。肺血流量增多者常呈現呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則出現紫紺,同時伴紅細胞增多和杵狀指(趾)。

疾病體徵

患者一般情況較差,生長發育緩慢甚至體重不增,心率增快,心臟擴大,肝臟腫大,在肺動脈瓣區聞及單一的第2心音,胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關閉不全者側心尖區有舒張早期或中期雜音,動脈幹瓣膜關閉不全常可觸及水沖脈。 [1]

診斷鑑別

輔助檢查

一、X線片胸部攝片顯示左,右心室增大,肺血管影增多,肺動脈總幹弧消失,“主動脈”影增寬而搏動性增強。可見到左肺動脈位置靠近主動脈弓的水平,約25%病例為右位主動脈。肺動脈起源部位較正常高,若見動脈分支影高達主動脈弓水平時,則有診斷價值。

二、心電圖肺血增多時心電圖表現為左、右心室肥大;肺血管阻力增高,肺血少時心電圖表現為右心室肥大。

超聲心動圖超聲檢查顯示動脈幹騎跨在高位的室間隔缺損之上,常見左心房,左心室大,動脈幹瓣膜可增厚,只見“主動脈瓣”而不見“肺動脈瓣”的迴聲。

三、磁共振CT顯像結果可以顯示擴大的動脈幹騎跨在心室間隔之上。

四、心導管檢查心導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定示右心室壓力增高,其收縮壓等於周圍動脈收縮壓,右心室流出道血氧含量高,在大動脈水平有右至左分流,選擇性右心室造影顯示一個動脈幹,一組半月瓣和從動脈幹分出的肺動脈。心導管可從右心室進入主動脈弓頭臂分支。

鑑別診斷


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