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風濕熱 |
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風濕熱（rheumatic fever）是鏈球菌感染後引起的一種自身免疫性疾病，可累及關節、心臟、皮膚等多系統。其中導致的關節病變過去稱為“風濕性關節炎”，以多發性、大關節、遊走性關節炎為典型特徵。主要發生在青少年。在居室擁擠、經濟差、醫藥缺乏的地區，易構成本病流行。 發病原因 A組乙型溶血性鏈球菌咽喉部感染是誘發風濕熱的病因。一般認為與該菌的特殊組成結構有關。其莢膜成分與人體滑膜及關節液中的透明質酸存在共同的抗原，細胞壁和細胞膜的蛋白成分也與人的心臟、腎、神經組織等的蛋白組成類似，能夠產生交叉反應誘發免疫損傷。此外，某些病毒如柯薩奇病毒B4感染也可能參與風濕熱發病，但目前還需進一步研究證實。 [1-2]發病機制 鏈球菌引起風濕熱的機制目前尚不完全明了。研究證實，風濕熱患者與單純鏈球菌性咽炎相比，存在升高的自身抗體及免疫複合物，患者受損組織中大量淋巴細胞和吞噬細胞浸潤，提示風濕熱的組織損傷與體液和細胞免疫介導的免疫損傷有關。 此外，風濕熱和其他自身免疫病一樣，存在遺傳易感性，多種基因可能與風濕熱發病密切相關。研究提示，D8/17抗原是識別風濕熱高危人群的標誌基因。 [2] 臨床表現 好發人群 本病初發年齡以9~17歲多見，主要發生在青少年。在居室擁擠、經濟差、醫藥缺乏的地區，有利於鏈球菌的繁殖和傳播，易構成本病流行。目前，西方發達國家本病的發病率已有大幅度下降，但在發展中國家，如東南亞、非洲和中南美洲廣大地區的發病率仍高。農村發病率高於城市。 疾病症狀 （1）前驅症狀：在典型症狀出現前1~6週，可有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道感染表現，如發熱、咽痛、頜下淋巴結腫大等。 50%~70%患者有不規則發熱，輕中度發熱較常見，亦可有高熱。半數以上患者前驅症狀輕微或短暫而未註意。 （2）風濕性關節炎：呈遊走性、多發性關節炎。以膝、踝、肘、肩等大關節受累為主，局部可有紅、腫、熱、痛。關節疼痛很少持續一個月以上，通常在2週內消退。無關節畸形但常反復發作。輕症及不典型病例可呈單或寡關節受累，或累及一些不常見的關節如髖關節、指關節、下頜關節、胸鎖關節、胸肋間關節，後者常被誤認為心臟炎症狀。 (3) 風濕熱的其他表現：除遊走性多發性關節炎外，風濕熱可表現為心臟炎、皮下結節、環形紅斑和舞蹈病。這些表現可以單獨或合併出現。皮膚和皮下組織的表現不常見，通常只發生在已有關節炎、舞蹈病或心臟炎的患者中。 ①心臟炎：輕症患者可僅有無其他原因可解釋的進行性心悸、氣促加重，或僅有頭暈、疲乏等亞臨床型心臟炎表現。竇性心動過速常是心臟炎的早期表現，心率與體溫升高不成比例。重者可出現瓣膜病如二尖瓣狹窄、主動脈瓣關閉不全等。心包炎多為輕度。心臟炎可以單獨出現，也可與其他症狀合併出現。 ②環形紅斑：皮疹為淡紅色環狀紅斑，中央蒼白，時隱時現，驟起，數小時或1~2天消退，常分佈在四肢近端和軀幹。環形紅斑常在鏈球菌感染後較晚出現。 ③皮下結節：為稍硬、無痛性小結節，位於關節伸側的皮下組織，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處，與皮膚無粘連，表面皮膚無紅腫炎症改變，常與心臟炎同時出現，是風濕活動的表現之一。 ④舞蹈病：常見於4~7歲兒童，為一種不自主的軀乾或肢體動作，面部表現為擠眉眨眼、搖頭轉頸、呶嘴伸舌。肢體表現為各方向無節律的交替動作，激動興奮時加重，睡眠時消失。 ⑤其他症狀：可出現多汗、鼻衄、瘀斑、腹痛等。有腎損害時，尿中可出現紅細胞及蛋白。 輔助檢查 （1）實驗室檢查：咽拭子培養鏈球菌陽性及抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）陽性，提示患者近期內有A組乙型溶血性鏈球菌有感染。急性炎症反應物如紅細胞沉降率（ESR）和C反應蛋白（CRP）在急性期升高。血清糖蛋白電泳α1及α2增高可達70%。非特異性免疫指標如免疫球蛋白（IgM、IgG）、循環免疫複合物（CIC）和補體C3增高約佔50%~60%。抗心肌抗體（AHRA）、抗A組鏈球菌菌壁多醣抗體（ASP）、外周血淋巴細胞促凝血活性試驗（PCA）陽性也在風濕熱診斷中具有較好的敏感性和特異性。 （2）心電圖及影像學檢查：對風濕性心臟炎有較大意義。心電圖檢查有助於發現竇性心動過速、PR間期延長和各種心律失常。超聲心動圖可發現早期、輕症心臟炎以及亞臨床型心臟炎和心包積液。心肌核素檢查（ECT）可發現輕症及亞臨床型心肌炎。 並發症 風心病反复風濕熱活動者或風濕熱治療過程中，易發生肺部感染，重症可致心功能不全，有時並發心內膜炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血症。患者還可能合併冠心病以至急性心梗。這些情況可能與患者機體抵抗力下降或激素及阿司匹林長期治療有關。 [2-3] 診斷鑑別 疾病診斷 （1）1992年美國心臟協會修訂Jones診斷標準（如圖）。 主要表現 次要表現 鏈球菌感染證據 1.心臟炎 |
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