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多囊肝 |
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人們所講的肝囊腫通常指非寄生蟲性肝囊腫。其真正的發病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢，其原因與B超、CT等影像學診斷方法普及有關。肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見，孤立性肝囊腫通常無任何症狀，若囊腫較大可出現壓迫症狀，如腹痛、噁心、腹瀉等。囊腫的發生部位以右肝居多。多發性肝囊腫又稱多囊肝，有半數以上的病人合併有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數多囊肝病人的病變局限於肝臟的一葉或半肝範圍。常識 多囊肝的常識－多囊肝的常識知識 人們所講的肝囊腫通常指非寄生蟲性肝囊腫。其真正的發病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢，其原因與B超、CT等影像學診斷方法普及有關。 肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見，孤立性肝囊腫通常無任何症狀，若囊腫較大可出現壓迫症狀，如腹痛、噁心、腹瀉等。囊腫的發生部位以右肝居多。 多囊肝半數以上的病人合併有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數多囊肝病人的病變局限於肝臟的一葉或半肝範圍。 多囊肝病是一種以原發性銅代謝障礙為特徵的常染色體隱性遺傳病，基因定位於13q14.3，蛋白產物是一種銅轉運P型ATP酶。已發現多種基因突變類型，突變結果是銅轉運障礙。 患者膽道排銅障礙及銅藍蛋白合成障礙，導致過量的銅沉積在肝細胞、豆狀核、角膜等全身各處，臨床表現為多種多樣，涉及消化、神經、眼睛、血液等多系統、多器官的損傷，極易誤診。 病因病理 病因 多囊肝大多數為先天性，系肝內膽小管發育障礙所致。在胚胎髮育時期，多餘的膽管自行退化而不與遠端膽管連接；若肝內多餘膽管未發生退化和吸收，並逐漸呈分節狀和囊狀擴張，則可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊腎、胰腺囊腫、肺或脾囊腫及其他畸形，如腦動脈瘤、憩室、雙輸尿管、馬蹄腎或室間隔缺損等，亦可作為其先天發育異常的佐證。多囊肝可發生於同一家庭的不同成員，屬非顯性遺傳。 病理 多囊肝的囊腫多數呈多發性，少數為單發性，也有因多房性融合成單發性。多囊肝絕大多數累及全肝，囊內含清亮的無膽汁的液體，肝臟增大變形，肝表面可見大小不一的灰白色囊腫，可小如針尖，大如兒頭，肝切面呈蜂窩狀。囊腫亦可密集於肝的一葉，以右葉受累較多。囊腫大小可自針尖大小至8~10cm，但極少超過10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄內可有清液、漿液、膠狀液，有出血或感染時可為血性或膿性，其中不含膽汁，比重常為1.010。 囊腫一般隨年齡增加而緩慢增大，但肝體積可數年保持不變。當囊腫間隔破裂時，它可融合成較大的囊腫。組織學示肝小葉結構無改變，肝細胞正常，囊腫有纖維被膜包圍，其囊壁是由膠原結締組織組成，內襯柱狀上皮或扁平膽管上皮，外層為膠原樣組織。如囊內積液多，上皮可轉扁平甚或缺如。除肝腎外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊腫，該病還可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊腫間一般為正常肝組織，久病者亦可出現纖維化和膽管增生，晚期可引起肝功能損害、肝硬化和門脈高壓。 症狀 [1]患上多發性肝囊腫後，首先表現出來的是消化道症狀。如消化不良、食慾減退、噁心、嘔吐和右上腹痛，但程度不重。肝臟腫大和右上腹腫塊，觸之呈囊性感，無明顯壓痛。繼發感染後可出現寒戰和發熱。 多發性肝囊腫的肝表面可觸及散在的囊性結節。如囊內出血，合併感染或帶蒂囊腫扭轉時，可有急腹症表現。少見有巨大囊腫壓迫膽總管或肝管出現黃疸的情況，可無陽性體徵，部分患者可觸及腹部包塊。 多囊肝特點 1、多囊肝的囊腫多發而密集，且囊腫大小不一，多數囊中套囊。 2、多囊肝的囊腫甚少處於“靜止”狀態，不少患者囊腫生長迅速並不斷產生新的小囊腫。囊腫內壓力甚高，在行“開窗手術”時，可看到囊液似水槍的“子彈”一樣射出。囊腫可使肝臟體積不斷增大。最大者，肝下緣可垂至盆腔，腹部彭隆，似足月妊娠。 3、多囊肝患者有遺傳傾向，約50%患者可問及有家族史。 4、據報導，約50%多囊肝患者伴發多囊腎。多囊肝也是一種要緊的病，但治療方法甚少。 實驗室檢查 囊腫出血者偶見貧血，白細胞計數一般正常，但也有高達76×10/L。肝功能試驗改變與肝增大不成比例，僅偶有間接膽紅素及BSP輕度增高。鹼性磷酸酶增高僅見於部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊腎腎單位減少者可升高 影像學檢查 B超可見大小不等的暗區、囊腔，肝掃描可見多個缺損。胃腸鋇餐見胃及十二指腸、結腸有移位。靜脈腎盂造影可有多囊腎的徵象。腹腔鏡檢查可見肝臟增大，其表面有許多囊腫。肝活檢有時可得到囊壁組織。 CT示外形光滑，境界清楚的圓形低密度病灶，邊緣呈線形，囊內容物密度均勻，無分房現象，平掃即可確診，強化後，對比更清楚，出血或繼發感染時，CT值>20Hu。肝動脈造影見無血管區，迫使血管移位。 臨床上對於年逾30歲，外表健康、肝腫大、肝功能正常並伴有多囊腎。家族史者，應疑有多囊肝。有壓迫症狀和行以上特殊檢查後，如診斷仍屬可疑者可行剖腹探查。 鑑別診斷 多囊肝和單純性肝囊腫的鑑別有賴於家族史的詢問，其他臟器囊腫存在的證據有助於鑑別兩者。 多囊肝和肝包蟲病的鑑別依賴流行病學史，後者還有囊壁鈣化、嗜酸粒細胞增多、Casoni試驗及包蟲補體結合試驗陽性，均有鑑別價值。 |
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