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卵巢畸胎瘤 |
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卵巢畸胎瘤是一種常見的卵巢生殖細胞腫瘤。好發於生育年齡婦女。約佔原發性卵巢腫瘤總數的15%，其中95%-98%為良性成熟性畸胎瘤，只有2%-5%為惡性畸胎瘤。成熟性囊性畸胎瘤大多發生於30歲左右的育齡婦女。臨床症狀無特異性，主要表現是盆腔包塊，25%患者是偶然發現的，10%患者由於腫瘤破裂、扭轉或出血會出現急腹痛。疾病分類 根據病理組織學類型分為成熟性畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和卵巢甲狀腺腫等。成熟性畸胎瘤中最常見的是成熟性囊性畸胎瘤，又稱皮樣囊腫。未成熟畸胎瘤具有惡性生物學行為。 發病機制 單性生殖學說 原始生殖細胞受到刺激引起不典型分裂所致的單性生殖是未成熟畸胎瘤最常見的病因學說。 全能細胞學說 早期研究認為畸胎瘤來自胚胎早期階段的原始異常組織，具有自我分化本能。這些被遺留的“全能細胞”發生不協調生長及胚胎髮育失常，從而脫離整體並且分化紊亂，增生過長，最終形成畸胎瘤。 病理 卵巢畸胎瘤通常由2-3個胚層構成。成熟性囊性畸胎瘤表面光滑、包膜完整，直徑10cm左右。囊內含有皮脂和毛髮，有時可見牙齒、骨骼和頭皮構成的頭節，頭節突向腔內為其特徵。未成熟畸胎瘤的分化程度不一，顯示了各胚層從未成熟向成熟階段衍化的過程，組織學形態從癌到肉瘤，各種成分混雜。含神經成分的畸胎瘤歸為未成熟畸胎瘤。 臨床表現 成熟性囊性畸胎瘤大多發生於30歲左右的育齡婦女。臨床症狀無特異性，主要表現是盆腔包塊，25%患者是偶然發現的，10%患者由於腫瘤破裂、扭轉或出血會出現急腹痛。超聲檢查診斷率較高，通常可見單側卵巢囊實性佔位，典型聲像圖具有麵團徵、壁立結節徵、雜亂結構徵、脂液分層徵或瀑布徵。血清學檢查可有CA199、AFP等的輕度升高。並發症包括扭轉、破裂和感染。囊腫扭轉可引起壞死穿孔和腹腔內出血，囊腫破裂可引起化學性腹膜炎。皮脂溢入腹腔可形成腹膜油脂肉芽腫。含神經膠質成分的成熟畸胎瘤破裂後可在腹膜形成種植，稱為腹膜假膠質瘤病。未成熟畸胎瘤生長迅速，早期即可穿透包膜，直接擴散至盆腹腔進行種植。隨後可發生淋巴結轉移和腹膜外轉移，晚期血行轉移至肺、肝及其他臟器。 [1] 診斷與鑑別診斷 畸胎瘤的初步診斷主要依靠超聲等影像學檢查。手術病理檢查為診斷的金標準。臨床上應與盆腔炎性腫物、子宮內膜異位症、子宮漿膜下肌瘤、黃體破裂、闌尾炎等疾病相鑑別。 急救措施 一旦確診畸胎瘤蒂扭轉或破裂，應立即急診手術。 疾病治療 卵巢畸胎瘤患者應選擇手術治療。手術範圍可選擇患側附件切除、患側畸胎瘤剝除和（或）對側卵巢活檢。手術方式可選擇腹腔鏡或開腹。根據術中所見初步判斷畸胎瘤的良惡性，疑為惡性腫瘤時應盡快送冰凍病理檢查。惡性畸胎瘤還應盡量行完整的分期手術。術中全面探查盆腔、切除大網膜及腹膜和淋巴結活檢，了解腫瘤浸潤的範圍和各器官組織受累的程度。對於年輕、有生育要求的惡性畸胎瘤患者可以考慮實施保留生育功能的手術。目前WHO推薦採用的化療方案為BEP方案。 [2] 疾病預後 成熟性囊性畸胎瘤的複發率為2%左右，復發時間間隔超過10年，多見於雙側病變患者。成熟性囊性畸胎瘤的惡變率為2%-3%，惡變易發生在頭節附近，以鱗癌變最為常見。發生鱗癌變的患者預後不佳，死亡率可達75%-86%。未成熟畸胎瘤的複發率在50%以上，但復發性未成熟畸胎瘤具有自未成熟向成熟轉化的特點。隨著時間的推移，惡性度逐漸減低。 [3] 疾病預防 畸胎瘤目前病因不明，沒有有效的預防辦法。關鍵是常規定期做盆腔檢查，做到早期診斷早期治療。 疾病護理 畸胎瘤患者應避免劇烈運動，防止發生扭轉和破裂。術後應注意休息，禁同房盆浴一個月，定期復查，警惕復發。 |
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