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腎上腺腫瘤 |
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腎上腺腫瘤的分類可按其性質分為良性腫瘤和惡性腫瘤；按有無內分泌功能（如分泌某種激素引起高血壓）分為非功能性腫瘤和功能性腫瘤；按發生部位分為皮質腫瘤、髓質腫瘤、間質瘤或轉移瘤等。臨床上需要手術干預的腎上腺腫瘤通常為功能性腫瘤或高度懷疑惡性（或術前無法鑑別良惡性）的腫瘤。 概述 腎上腺是體內重要的內分泌器官，由於其位置與腎臟關係密切，故傳統上屬泌尿外科疾病。人體腎上腺左、右各一，位於腹膜後，其下外側則與兩側腎的上內側緊密貼近。腎上腺的形狀大小乍看起來酷似成年人微屈的末指，其頭、體、尾三部也如末指從批根到指指尖般模樣，但若仔細解部分辨，則右腎上腺為三角形，左腎上腺為半月形，前者跨騎在右腎上極內側，後者則懸垂在左腎上極內側，其長、寬、厚分別為4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常腎上腺重量約4.0~5.0克。腎上腺本身體積雖然很小，但它生長的腫瘤體積則差別很大，通常將直徑3cm以下者稱為小瘤，最小的不到1cm，大者可達十餘到30厘米。腫瘤的形狀可如豆粒、桃李、蘋果、哈密瓜、兒枕等。 腎上腺的生理功能 人們對這一領域的研究投入了很大的興趣和精力。有關的生化、藥理方面的研究，取得了突飛猛進的成果。我們知道從腎上腺髓質內不但可以得到腎上腺素，還可得到去甲腎上腺素、多巴胺，其副作用較腎上腺素為小，其升血壓、救命的效果往往更好。更重要的是對腎上腺皮質功能方面，通過近半個世紀的研究，知道從腎上腺皮質產生和分泌皮質激素（化學名稱叫甾體激素或類固醇）已有40餘種，若加上一些可用的中間產物或衍生物。可達70餘種。皮質激素可大致分為三類，簡述如下： 1．調節糖和蛋白質代謝的激素—糠皮質激素以皮質醇為代表，臨床常用的為可的松。此類素促進氨基酸脫胺變為醣，即促進糖原異生作用，維持血糖的濃度。缺乏這種激素即易發生低血糖。這種激素過多時，糖原異生作用增強，可破壞蛋白質或阻止其合成，使人體皮下脂肪過度增加，血糖升高，皮膚變薄出現紫紋，肌無力，骨質疏鬆。此外，糖皮質激素對各種物質代謝都有影響，它與胰島素、生長素、腎上腺髓質激素等一起來調節機體的物質代謝和能量供應，使體內的生理活動彼此協調和平衡。 2．調節鹽和水代謝的激素—鹽皮質激素以醛固酮為代表，臨床應用者為醋酸脫氧皮質酮。這種激素使腎曲管吸收鈉和氯而排出鉀和磷，缺乏這種激素，則血漿中鈉的濃度降低，因而水分丟失，血液濃縮，同時血鉀增高。這種激素過多，則情況相反，即血鈉增高而鉀降低。鹽皮質激素對糖、蛋白質的代謝也可有一定作用，只是作用較輕。鹽皮質激素的產生和分泌在生理狀態下主要受腎素—血管緊張素系統的調節，其次是血鉀、促腎上腺皮質激素等的影響。 3．性激素腎上腺皮質還分泌較弱的雄性激素如膠氫表雄酮、雄烯二酮和微量的睾酮，這對成年的的婚育生活不起重要作用。但對男女少年可促成其最早的第二性徵如腋毛、陰毛的出現，以及下丘腦—垂體—性腺軸的成熟，從而使其青春期健康發育。腎上腺皮質還分泌微量的雌激素，一般無實際意義，但在腎上腺腫瘤病人，因其含量增加，可使男性患者出現陽萎、不育，女性患者出現月經失調。 這些皮質類固醇在人體內通過下丘腦|—垂體—腎上腺軸的調控能及神經體液反饋系統的作用，在平時其分泌最隨著晝夜時辰的不同而呈現節律的變化，因而激素在人體內血液的含量亦隨時間的不同而變化，例如皮質醇在早上8~9點鐘時含量最高，午夜24點鐘左右時含量最低。以此能維持人體新陳代謝、生長發育、生理活動正常有序地順利進行；而當遇到意外的緊急情況時即當人的軀體可精神突然受到某種強烈刺激或打擊時，如遇到某種巨大的困難必須立即克服、身陷重圍勇猛突破，頑強競技想擊倒對立，難產、大手術、大出血須絕處逢生等，事後連自己也往往莫明其妙：怎麼能在那關鍵時刻急中生智，怎麼能有那超常的毅力，怎麼能有那麼大的命不死。其實，這也是得益於腎上腺皮質激素的分泌還具有應激性定一特點。實驗表明，當大手術、大出血時，皮質醇水平可上升數倍乃至十餘倍，同時通過負反饋的調節機制，促進腦垂體促腎上腺皮質激素的釋放，增強人體的應激能力和超常能力。 一旦腎上腺的某一部位發生腫瘤，相應部位的激素就會過度分泌，即所謂功能性腎上腺腫瘤，引起一系列和激素過度分泌相關的臨床症狀。 常見的功能性腎上腺腫瘤 皮質醇症 人體內皮質醇增多引起的一系列病理生理變化和臨床表現為皮質醇症，或皮質醇增多症，昔稱柯興氏綜合症。 1．病因 （1） 由於腎上腺腫瘤（腺瘤或癌）的存在，自主性的分泌皮質醇過多；約佔病例的25%。 （2） 由於腦垂體腺瘤的存在或下丘腦乃至中樞神經神經調節紊亂，垂體分泌促腎上腺皮質激素過多，使雙側腎上腺皮質增生，分泌過多的皮質激素。 （3） 由於內分泌系統以外的髒器腫瘤（如小細胞肺癌）、癌樣瘤（肺、胃腸）、胸腺瘤、胰腺瘤、甲狀腺髓樣樣癌、神經節腫瘤、黑色素瘤和前列腺癌等發病過程中自主分泌的ACTH（以異位ACTH綜合症）增多。 （4） 醫源性皮質激素增多。由於長期大量使用糖皮質激素治療出現的類似病象，停藥後逐漸消失。 2．症狀 本症以女性居多，中國醫學科學院腫瘤醫院1980年至1998年底，共收治48例，女30例，男18例，年齡12~74歲。患者多呈軀體肥胖，四肢不胖。即所謂的“向心性肥胖”。頭禿，面圓，即所謂的“滿月臉”色深紅晦暗有瘡疤，頸後和兩肩多脂肪，如“水牛背”，皮膚薄、多毛、腋窩、下腹兩側、股部有紫紋，患者多血壓高，訴全身乏力，腰腿痛。女患者出現沉默寡言，閉經或月經失調，骨質疏鬆等典型症狀。 3．診斷 一般並不困難，只要具有這方面的常識，提高對本病的警惕性，記住上面所說的一些症狀和體徵就可一望便知，因為她（他）的許多症狀都是擺在面上的。根據這線索再抽血留尿進行內分泌方面激素檢驗，用B超、CT和MBI等做腫瘤定位的檢查，便可明確診斷。由於這種病例很少，即使一般醫務人員也很少見到，就難免誤診。皮質醇症病人除進行常規的血、尿檢查項目外，須作血漿皮質醇、24小時尿游離皮質醇、24小時尿17—羥皮質類固醇、24小時尿毒症17酮類固醇等的測定。如果清晨8：00時的血漿皮質醇超過138微摩爾/或高於10μg/dl,可診為皮質醇增多症。在取血前夜 11：00口服地塞米松1mg，以抑制下丘腦—垂體—腎上腺的功能。此外，可測血ACTH值，腎上腺腫瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常值為20~100μg/dl。其他原因造成的皮質醇症患者血ACTH值增高不被抑制。 此外，須經B超、CT或MRI檢查腎上腺腫瘤的大小、性質及其與周圍結構的關係，以及顱骨蝶鞍部位的X線正側位攝片、斷層和三維蝶鞍部位的X線正側位攝片、斷層和三維蝶鞍攝片以及CT掃描，磁共振成像診斷垂體腺瘤或微腺瘤的存在與否。 4、治療 主要是針對病因進行處理。對腎上腺腫瘤患者應盡可能爭取切除腫瘤，特別是對良性腫瘤，其療效肯定。對惡性腫瘤，也以切除腫瘤緩解症狀後，繼以其他輔助治療，改善生存質量和延長生存期。對一般情況太差，難以勝任手術治療，或廣泛轉移者，才給予姑息治療如放射、化療和免疫治療等。對確診為腦垂體腫瘤者，經鼻行蝶鞍垂體瘤切除後效果良好。異位ACTH綜合症病例的原發瘤切除後，ACTH可逐漸消退，無法控制者可用腎上腺酶抑製劑舅密妥坦、氨基導眠能，或直接作用於下丘腦、垂體的藥如塞庚定、溴隱亭等控制。 醛固酮症 醛固酮症可分為原發性及繼發性兩種。原發性醛固酮症系一種罕見病，由於腎上腺皮質腺瘤、增生等病變分泌醛固酮過多所致。繼發性醛固酮增多症系腎上腺外各種疾病引起的醛固酮分泌過多，包括伴有不同程度水腫的腎病綜合徵、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血壓病中急進型等幾種疾病。本文所述為原發性醛固酮症。 原發性醛固酮症是由於人體醛固酮分泌增加而引起腎素分泌受抑制的綜合症，臨床上以高血壓和低血鉀為特徵。 1954年孔氏首先報告1例切除分泌醛固酮的腎上腺皮質腺瘤後獲得痊癒，因而將本病命名為Conn氏綜合症。引起本症的腎上腺絕大多數為小的良性腺瘤，位於腎上腺的最外層。腎上腺癌極少見，約佔低腎素醛固酮症的1%。連國際上報導的也不 足50例。目前國際上估計原發性醛固酮症在高血壓病中佔0.65%~2% 1．症狀 |
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