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落屑性紅皮病

落屑性紅皮病,又名Leiners病。本病為嬰兒全身皮膚瀰漫性潮紅、脫屑,伴有腹瀉、營養不良等的嚴重的皮膚病,好發於冬季和早春季節,男性多於女性。發病年齡平均出生後2個月,死亡率15%左右。

病因

尚不清楚。有脂溢性皮炎學說、營養障礙、感染和遺傳學說。有作者分析51例新生兒和嬰兒紅皮病,免疫功能缺陷佔30%,濕疹、丘疹、鱗屑性皮炎佔20%,Netherton綜合征占18%,先天性魚鱗病佔24%,病因不明佔10 %。臨床表現

一般於出生後2個月內發病。發病急劇,初發為局限性紅斑多見於肛周、會陰、腹股溝、四肢屈側等皺襞處,繼而迅速擴展,累及全身,呈瀰漫性分佈,皮膚潮紅、浸潤增厚,有黃白色鱗屑,鱗屑細小糠狀,反复脫落,頭和眉毛處結油脂性厚痂,指甲增厚、變色、渾濁,淋巴結腫大。皺襞部位易繼發念珠菌和金黃色葡萄球菌感染。患兒貧血、腹瀉、營養不良、發熱、精神萎靡,全身狀況差。有感染時可並發肺炎、敗血症等嚴重疾病。

診斷

本病發生於哺乳期嬰兒,全身皮膚潮紅、腫脹、糠狀脫屑,反复脫落,頭皮、眉部有油脂性結痂,常有發熱、腹瀉、消化不良、營養障礙和精神萎靡等,全身情況差,一般診斷不難。主要是要明確形成紅皮病的基礎疾病。

治療

針對病因治療。本病主要是支持療法,補充足量液體、多種維生素和營養成分,保持水、電解質平衡,保持攝入足夠的蛋白質和熱能。細緻護理,觀察體溫變化。有感染時,及時使用抗生素,輸新鮮血或乾凍血漿,增強機體抵抗力。病情嚴重者係統應用糖皮質激素和靜脈注射免疫球蛋白治療。  


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