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瘢痕性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡以水皰為主要表現,好發於口腔、眼結合膜等體竅黏膜,又稱良性黏膜類天皰瘡。該病病程緩慢,平均3∼5年,有的可遷延一生。嚴重眼部損害可影響視力,甚至失明。中老年女性多見,為男性2倍。

發病原因

自身免疫性疾病。

臨床表現1. 口腔:最早、最常見的是牙齦受損,呈剝脫性齦炎樣損害。牙齦緣和附著齦上彌散性紅斑,其上可見皰,皰破後殘留紅色光滑的潰瘍面,尼氏徵陰性。如果損害發生於懸雍垂、軟齶、扁桃體和咽部時,可出現吞嚥困難,疼痛,癒合後出現瘢痕,容易與鄰近組織粘連,造成畸形。如果病損發生在口角區,可導致張口受限或小口畸形。

2. 眼:50∼85%患者可出現眼部症狀。早期為單純性結合膜炎,局部癢痛。反復發作可出現瞼-球粘連,瞼內翻、倒睫、角膜損傷等。角膜瘢痕可致視力喪失。

3. 其他黏膜:咽、氣管、食道、陰部、肛門等處黏膜偶有累及,食道狹窄可造成吞嚥困難。

4. 皮膚損害:面部、頭皮常被累及,胸、腹、腋下、四肢屈側也可出現。皮損表現為紅斑或正常皮膚上出現張力性水皰,尼氏徵陰性,皰壁厚,不易破。

疾病診斷

1. 牙齦充血明顯,呈剝脫性齦炎樣改變。

2. 軟齶、咽部常發生瘢痕粘連。

3. 瞼-球粘連。

4. 組織病理學檢查:上皮下皰,無棘層松解。

5. 直接免疫熒光檢查:基底膜區有一連續的細長熒光帶。

鑑別診斷

1. 天皰瘡:口內多為皰破後遺留的糜爛面,尼氏徵陽性。皮損多發生於前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處,為鬆弛性大皰,壁薄,尼氏徵陽性。病理表現:棘層松解、上皮內皰。直接免疫熒光法:棘細胞層間的抗細胞粘接物質的抗體。

2. 大皰性類天皰瘡:皮膚上可見厚壁張力性大皰,尼氏徵陰性。病理表現:無棘層松解、上皮下皰。直接免疫熒光檢查:基底膜可見線狀沉積的IgG和C3。一般全身症狀輕微,病程持久,預後較好。

3. 多形性紅斑:起病急,與變態反應有關。口內大量皰破後糜爛,皮膚上可見靶形紅斑。

4. 糜爛型扁平苔蘚:牙齦表現可為剝脫性齦炎樣改變,色鮮紅,但口內其他部位黏膜可有白色條紋。

疾病治療

1. 局部治療:消炎、止痛的含漱液和凝膠配合皮質激素局部製劑使用。局部糜爛者可採取病變部位局部注射激素。激素類溶液滴眼以防纖維粘連。

2. 全身治療:口腔病情重或伴眼部、咽喉部黏膜損害者可全身聯合應用皮質激素和細胞毒藥物。 [1-2]


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