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兒童腦積水

兒童腦積水兒童腦積水它是由於腦脊液循環發生障礙,顱內壓增高所引起的頭顱擴大和腦功能障礙的一種疾病。因有大腦畸形、感染、出血、瘤等諸多方面。主要表現是“頭大”,常小兒出生頭圍33∼35厘米,前半年生長較快,為8厘米,(約42∼45厘米),後半年增長3厘米(43∼47厘米),如果小兒的頭圍超過以上範圍並迅速增長,要注意腦積水的可能。疾病描述

疾病名稱:兒童腦積水疾病別名:小兒腦積水

疾病分類:神經外科

兒童腦積水它是由於腦脊液循環發生障礙,顱內壓增高所引起的頭顱擴大和腦功能障礙的一種疾病。

新生兒腦積水的發病率為0.87/1000,在有脊髓脊膜膨出史的兒童中,腦積水的發生率為30%左右。

病兒易激惹,表情淡漠和飲食差,出現持續高調短促的異常哭泣,雙眼球呈下視狀態,上眼瞼不伴隨下垂,可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣,部分角膜在下瞼緣以上,上瞼鞏膜下翻露白,亦稱日落現象。

在2周歲以內的兒童,由於眼球活動異常,出現弱視。

疾病症狀

與成人相比,兒童腦積水的臨床表現是根據病人的發病年齡而變化。在嬰兒急性腦積水,通常顱高壓症狀明顯,骨縫裂開,前囟飽滿、頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見,並有怒張,用強燈光照射頭部時有頭顱透光現象。

叩診頭頂,呈實性鼓音即“破罐音”稱Macewen徵。病兒易激惹,表情淡漠和飲食差,出現持續高調短促的異常哭泣,雙眼球呈下視狀態,上眼瞼不伴隨下垂,可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣,部分角膜在下瞼緣以上,上瞼鞏膜下翻露白,亦稱日落現象。雙眼上、下視時出現分離現象,並有凝視麻痺、眼震等,這與導水管周圍的腦幹核團功能障礙有關。由於腦積水進一步發展,腦幹向下移位、展神經和其他腦神經被牽拉,出現眼球運動障礙。在2周歲以內的兒童,由於眼球活動異常,出現弱視。視盤水腫在先天性腦積水中不明顯並少見,但視網膜靜脈曲張是腦積水的可靠徵。

運動異常主要有肢體痙攣性癱,以下肢為主,症狀輕者雙足跟緊張,足下垂,嚴重時呈痙攣步態,亦稱剪刀步態,有時與腦性癱瘓難以區別。由於三室前部和下視丘、漏斗部受累,可出現各種內分泌功能紊亂,如青春早熟或落後和生長矮小等及其他激素水平下降症狀。另外,脊髓空洞症伴有腦積水者多出現下肢活動障礙,而脊髓空洞症狀伴脊髓發育不全時,常有脊柱側彎。

疾病病因

腦積水可以由下列三個因素引起:腦脊液過度產生;腦脊液的通路梗阻及腦脊液的吸收障礙。先天性腦積水的發病原因目前多認為是腦脊液循環通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發育異常與非發育性病因兩大類。

先天性發育異常

(1)大腦導水管狹窄、膠質增生及中隔形成:以上病變均可導致大腦導水管的梗死,這是先天性腦積水最常見的原因,通常為散發性,性連鎖遺傳性導水管狹窄在所有先天性腦積水中僅佔2%。

(2)Arnold-Chiari畸形:因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內,使腦脊液循環受阻引起腦積水,常並發脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形:由於第四腦室中孔及側孔先天性閉塞而引起腦積水。

(4)扁平顱底:常合併Arnold-Chiari畸形,阻塞第四腦室出口或環池,引起腦積水。

(5)其他:無腦回畸形、軟骨發育不良、腦穿通畸形、第五、六腦室囊腫等均可引起腦積水。

非發育性病因

在先天性腦積水中,先天性發育異常約佔2/5,而非發育性病因則佔3/5。新生兒缺氧和產傷所致的顱內出血、腦膜炎繼發粘連是先天性腦積水的常見原因。新生兒顱內腫瘤和囊腫,尤其是顱後窩腫瘤及脈絡叢乳頭狀瘤也常導致腦積水。

病理生理

兒童腦脊液產生過程和形成量與成人相同,平均20ml/h。但其腦積水臨床特點有所不同。兒童腦積水多為先天性和炎症性病變所致,而成人腦積水以顱內腫瘤、蛛網膜下腔出血和外傷多見。

從解剖學上看,腦脊液通路上任何部位發生狹窄或阻塞都可產生腦積水。從生理功能上講,腦積水是由於腦脊液的吸收障礙所致,這種腦脊液的形成與吸收失衡,使腦脊液增多,顱內壓增高使腦組織本身的形態結構改變,產生腦室壁壓力增高,腦室進行性擴大。有人用腰穿灌注方法研究交通性腦積水病人發現,在正常顱內壓範圍內,高於靜息狀態下的顱內壓,腦脊液的吸收能力大於生成能力,稱腦脊液吸收貯備能力。腦室的大小與腦脊液吸收貯備能力無關。而是腦室擴張引起,腦組織彈性力增加,繼而產生腦室內腦脊液搏動壓的幅度增大、這種搏動壓產生腦室的進行性擴大。

腦組織的彈性力和腦室表面積的增加與腦室擴張密切相關,另外,瞬間性腦室內搏動壓增高衝擊導水管部位,出現腦室周圍組織損傷,產生繼發性腦室擴大。正常顱壓性腦積水主要原因是腦室內和蛛網膜下腔之間壓力差不同,而非顱內壓的絕對值增高,該類腦積水阻塞部位在腦脊液循環的末端,即蛛網膜下腔,這種情況雖有腦脊液的生成和吸收相平衡,但是,異常的壓力梯度作用在腦層表面和腦室之間仍可發生腦室擴張,如果損傷在腦脊液吸收較遠的部位,例如矢狀竇內時,腦皮質沒有壓力梯度差,腦室則不擴大。

這種情況表現在良性顱高壓病人,此時,有腦脊液的吸收障礙和顱內壓升高,沒有腦室擴大。上矢狀竇壓力升高可產生嬰幼兒外部性腦積水,此時表皮質表面的蛛網膜下腔擴大,這是由於壓力梯度差不存在於皮質表現,而是在腦室內和顱骨之間,產生顱骨的擴張,臨床上巨顱症的患兒常伴有蛛網膜下腔擴大。有報導兒童的良性顱高壓和腦積水多與顱內靜脈壓升高有關,良性顱高壓病人全部為3周歲以上,顱骨骨縫閉合兒童。在嬰幼兒中,即使腦內嚴重積水,腦室擴大明顯,前囟穿刺壓力仍在20∼70mmH20的正常範圍之內,在容納異常多的腦脊液情況下,顱內壓變化仍很小,這與嬰幼兒腦積水的顱骨縫和前囟未閉有關,有人認為這種代償能力對保護嬰幼兒的智力有重要意義,也提示嬰幼兒腦積水不能以顱內壓改變作為分流治療的指徵。腦積水一旦開始則會繼發腦脊液的循環和吸收障礙。另外,多數伴有脊柱裂的腦積水患兒多由於原發性導水管狹窄引起,阻塞主要的部位在第三腦室下部,尤其是出口處,伴隨腦室擴張,從外部壓迫中腦,產生中腦的機械性扭曲,產生繼發性中腦導水管阻塞。這種現像在脊髓畸形和其他原因的腦積水患兒中均可發生。交通性腦積水的兒童在分流一段時間後,由於腦組織本身的變化也會發生中腦導水管阻塞。腦積水的程度決定腦組織形態變化。由於枕、頂部腦室弧形凸度較大和額角的核團較多、組織較韌等形態結構特徵,積水後的頂部腦組織選擇性變薄。先天性腦穿通畸形的腦積水錶現腦內局部囊性擴大,在囊壁的順應性超過腦室順應性時,囊性擴大更加明顯,這時病人可表現局灶性神經功能缺失和癲癇發作。

童腦積水活檢發現,​​在早期階段,腦室周圍水腫和散在軸突變性,繼而水腫消退,腦室周圍膠質細胞增生,後期隨著神經細胞的脫失、腦皮質萎縮,並出現軸突彌散變性。同時腦室周圍的室管膜細胞易受到損傷,早期室管膜細胞纖毛脫落,呈扁平狀,以後細胞連接斷裂,最後室管膜細胞大部分消失,在腦室表面膠質細胞生長,這些變化往往同腦室周圍水腫和軸索髓鞘脫失伴行,胼胝體的髓鞘形成延遲。

皮質的神經元受累,錐體細胞樹突分枝減少,樹突小棘也少,並出現樹突曲張,這些組織學變化導致兒童的智力低下,肢體的痙攣和智能的改變等臨床表現。腦脊液的生化分析有助於判斷腦積水的預後。免疫電泳測定腦脊液中的總蛋白增加,提示腦室內、外梗阻,同時,也與腦室周圍白質損傷和血-腦脊液屏障破壞有關,而沒有變性疾病;腦脊液中脂肪酸的濃度與顱高壓成比例升高,梗阻性腦積水解除後,脂肪酸濃度下降,如術後持續性升高,多提示預後不佳。黃嘌呤和次黃嘌呤在腦脊液中的濃度能反應顱高壓性腦室擴大後腦缺氧的情況,在顱高壓糾正後,次黃嘌呤濃度下降;神經節苷脂與兒童腦積水後嚴重智力障礙有關,智力正常的腦積水兒童,腦脊液中的神經節苷脂正常,環磷腺苷與腦積水兒童腦室內感染有關。

診斷


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