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原發性癲癇 |
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癲癇是大腦神經細胞異常放電引起的短暫的發作性大腦功能失調，按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性癲癇，又稱真性癲癇、特發性癲癇、功能性癲癇、隱源性癲癇等，多見於兒童及青少年，絕大多數在30歲前發病。除遺傳因素外無其他明顯病因。發作形式多為全身性發作，如大發作（全身強直-陣攣性發作）、小發作（失神發作）和肌陣攣發作等。繼發性癲癇，又稱症狀性癲癇，指由其他疾病導致的癲癇發作，可以找到具體的原發病，癲癇僅是其症狀之一，去除原發病，癲癇大多可以根除。原發性癲癇簡介 原發性（也稱特發性）癲癇指除遺傳因素外不具有其潛在病因的癲癇，屬原發性癲癇。比如遺傳代謝障礙、腦畸形、腦癱、腦積水, 胼骶體發育不全,腦皮質發育不全，大腦灰質異位症、染色體畸形等。 發作症狀 原發性癲癇病的症狀有以下幾點： 1、簡單性失神：發作時僅表現為單純的失神，無其他伴隨症狀。專家介紹，在對一大組失神發作的分析中，簡單性失神並不常見，僅佔10%左右。只要病人得到積極有效的治療，就可以達到良好的效果。患者一定要保持良好的心態，積極地配合醫生治療。 [1] 2、失神伴失張力成分：約佔失神發作的20%左右。發作時維持姿勢的肌肉張力減低，通常表現為頭部緩慢下垂，但很少因肌張力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒發作一般見於不典型失神。 3、失神伴輕微陣攣性成分：見於半數左右的失神發作，主要表現為失神發作時伴有面部或上肢輕微的肌陣攣性抽動。如肌陣攣為突出的症狀，則應考慮為肌陣攣性失神。只要病人得到積極有效的治療，就可以達到良好的效果。患者一定要保持良好的心態，積極地配合醫生治療。 4、失神伴強直成分：主要表現為失神發作時姿勢性張力輕度增加，以影響伸肌為主，最常累及眼肌，引起眼球向上凝視。累及範圍可進一步擴大到頸部或軀幹，導致頭向後仰或軀幹的後衝性運動。不對稱的姿勢性強直可導致頭或軀幹轉向一側。有時強直中伴有輕度的陣攣成分。 發病原因 原發性癲癇，腦部雖無明顯的器質性病變和代謝性疾病表現，但有一定遺傳性。近年來在癲癇遺傳學及分子生物學研究中，發現了許多癲癇相關基因，並對突變基因致癲癇機制進行了一定程度的探索。癲癇家係無癲癇發作史的子女，腦電圖檢查出現癲癇波形者超過半數，提示癲癇具有明顯的遺傳傾向。一般遺傳率3%∼5%，原發性患者的親屬中，血緣關係越近發病率越高，反之越低。除了遺傳因素之外，還可能與下列因素有關： 1．大腦某些神經細胞發育異常，細胞內外電解質失衡； 2．免疫功能缺陷； 3．從中醫理論講，主要是風、火、痰、瘀、虛的積聚形成。 中醫理論 中醫學認為本病的發生與多種因素有關。先天因素多由遺傳或妊娠失調，胎兒禀賦不足等；本病病機錯綜複雜，一般而言，肝、腎、脾虧虛是本病。主要病理基礎並由此而產生之風陽、痰火，血瘀是本病的重要因素，可根據癲癇的病程式階段，從發作，休止與恢復三個時期分析其病機。 發作期病機? 正如《普濟方·嬰兒一切癇門》中記載：“其臟堅固不受邪，若風熱蘊積於心，則令恍惚不安，精神離散，營衛氣亂，陰陽相病，故發為癲癇也。”唐人孫思邈也曾說：“少兒所以有癇病及怪病者皆由臟氣不平故也。”（《備急千金要方，少兒嬰孺方上》）。清代陳夢雷在《古今圖書集成醫部全錄·小兒驚癇門》中說得更明確：“癲疾者，逆氣之所生也，故因氣上逆而發為癲疾。”總起來說，癲癇發作期的病機主要是臟氣不平、營衛逆亂、逆氣之所生也。是“氣”功能的紊亂。中醫認為，人體中諸氣各有其正常的運氣規律，如元氣、行三焦通道頒布全身，主宰人體的生命活動；經氣，行經絡之內；衛氣行於脈之外；營氣行於脈之中；胃氣，肺氣下行；脾氣上升；肝氣舒發；腎氣潛藏等。若這些氣反其所犯，則發生眩暈或跌僕，腦受迷閉而神昏目瞑，引動肝風則抽搐。休止期病機，所謂癲癇休止期是指癲癇停止發作階段，因病情輕重而異。輕者休止期數月甚至逾年。重者休止期數日甚至按時或分計算。休止期僅僅是逆氣暫時消散，但是由於病因（如：痰、墊、積、瘀、蟲、驚等）未除，而臟腑，經絡氣血的功能未恢復，隨時有再次發作的可能。 恢復期病機? 癲癇恢復期也稱緩解期，此期捐癲癇停止發作三年以上。這個時期將會出現三種情況，一種情況是致病因素已除，臟腑、經絡、氣血功能尚處於恢復之中，此時期若無特殊原因，一般也不會再犯病；若突受驚恐或其他精神刺激感染時疫瘟毒、顱腦受傷、飲食不節、過勞或月經初潮等等，又可能破壞臟腑、經絡、氣血的平衡，產生逆氣，使癲癇復發。第三種情況是病因雖除，臟腑、經絡、氣血功能受到嚴重影響，已經不可能恢復，其中主要是腦神經受蒙、脾腎兩虧。 中醫辨證認為：癲癇的根本病因在於:胎兒在母腹中時，其母受驚恐所致。恐則氣下，驚則氣亂，恐氣歸腎，驚氣歸心，並於心腎，則肝脾獨虛，肝虛則生風，脾虛則生痰，畜極而通其發，故令風痰上湧而癇作矣。出生後，受某種因素誘發開始發作。有的可能幾個月，幾年，甚至幾十年才開始發作的。若一直頻繁發作的話，是會對大腦造成一定影響的。 西醫理論 西醫認為本病可能是遺傳因素所致： 30%的慢性癲癇為遺傳性原發性癲癇。在這類患者的腦部並無可以解釋症狀的結構變化或代謝異常，可能是由於遺傳了一種低解抽搐閥度，或某些遺傳特性構成了某些特異性原發性癲癇的基礎，或是腦的遺傳性疾病中產生癲癇發作的結構性障礙等等。 誤診病例 1．腦囊蟲病病例報告：女，13歲，一次外出始突然發作四肢抽搐，牙關緊閉，雙眼球固定，喚之不應，持續3∼5分鐘，伴發熱（38℃），急送當地醫院診治。頭顱CT檢查無明顯異常，擬診“抽搐待查，原發性癲癇？”對症治療，抽搐及發熱症狀消失，除記憶力稍減退外，無其餘異常。回家後又有類似發作2次，每次發作前均有一過性記憶力減退，繼而出現抽搐，伴發熱，體溫均超過38℃。 避免誤診：腦囊蟲病可繼發癲癇發作，詳細詢問病史及查體，部分患者可見皮下、肌肉或眼內小結，病理檢查可發現囊蟲；血常規及腦脊液檢查可見嗜酸性細胞增多；囊蟲免疫診斷試驗其特異性抗體可為陽性；頭顱CT或MRI檢查可發現囊蟲病灶。 2．胰島素瘤病例報告：男，9歲，因反复四肢抽動、意識喪失1年2個月入院。入院前1年無明顯誘因出現四肢抽動，數天1次，每次發作持續約十餘分鐘，伴短暫意識喪失。在當地醫院就診，頭部CT未見異常，診斷為“癲癇”。口服“苯妥因鈉”等藥物治療，具體劑量不詳，病情無緩解。 避免誤診：詳細詢問病史及臨床症狀，進行動態血糖監測，常規超聲，超聲造影，CT和MRI檢查等可輔助診斷。 3．特發性甲狀旁腺功能減退症病例報告：男，22歲，因發作性四肢抽搐8年，加重1天人院。發作時神誌清楚，雙手相握，下肢伸直，四肢呈肌陣攣樣抽搐。患者7年前因雙眼白內障行人工晶體置換術。腦電圖示癲痛波，頭顱CT未見明顯異常，診斷為原發性癲痛，患者長期服用卡馬西平。 避免誤診：本病並發癲癇者在臨床上容易誤診為原發性癲癇，由於兩者在治療上有明顯的區別，所以必須注意詢問病史及查體，進行血鈣、血磷及血甲狀旁腺激素測定，仔細鑑別。 4．腦穿通畸形病例報告：男，30歲，1歲時右肢體力弱，發作性全身痙攣性抽搐伴尿失禁，智能發育遲緩，曾診斷為大腦發育不全、癲癇，抗癲癇治療無效，智能障礙逐年明顯。 避免誤診：本病又稱腦穿通性囊腫，頭顱CT檢查或MRI檢查若發現腦內囊腫性病變，腦室和蛛網膜下腔相通，有助於明確診斷。 |
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