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梅尼埃病 |
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梅尼埃病（Ménières disease）是一種特發性內耳疾病，在1861年由法國醫師Prosper Ménière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水，臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發生於30∼50歲的中、青年人，兒童少見。男女發病無明顯差別。雙耳患病者約佔10%∼50%。 發病原因 梅尼埃病的病因目前仍不明確，眾說紛紜。 1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水，目前這一發現得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細菌、病毒等）、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）、耳硬化症、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。De Sousa（2002）將由已知原因引起的膜迷路積水產生的前庭症狀疾患稱為梅尼埃綜合症。而梅尼埃病則被認為是一種特發性膜迷路積水。 發病機制 梅尼埃病的發病機制可概括為原發的解剖生理因素、繼發的體質因素以及遺傳因素。 原發解剖生理因素 2000年，Shea應用CT三維成像測量前庭水管外徑，發現梅尼埃病患者患耳的前庭水管較狹窄，其外徑小於正常組，認為前庭水管狹窄或不顯示可能是本病的發病原因。 另外，由於血管性原因，導致內淋巴管及內淋巴囊的功能不良，這些因素都與膜迷路積水有關。 繼發的體質因素 （1）自主神經功能紊亂：不少患者發病前存在情緒波動、精神緊張、焦慮不安、憂鬱等。本學說認為，由於自主神經功能紊亂，使交感神經應激性增高，內耳小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，代謝產物瀦留。從而使內淋巴生化的特性改變，滲透壓增高，導致外淋巴及血液中的液體移入內淋巴間隙，內淋巴生成過多形成膜迷路積水。 （2）內淋巴吸收障礙：內淋巴腔是一個密閉腔隙。內淋巴生成後向內淋巴管、內淋巴囊方向流動，並被內淋巴囊所吸收。在此過程中出現梗阻、內淋巴囊發育不良、炎症導致的囊壁纖維變性、管壁增厚等所致的吸收功能障礙，均可引起膜迷路積水。而不少耳科學家發現，梅尼埃病患者的內淋巴囊囊腔內有細胞碎片堆積，內淋巴囊上皮變性，纖維化，萎縮，囊腔消失等，也印證了這一發病機制學說。 （3）變態反應：有人發現部分梅尼埃病患者有花粉症表現，有些則與可疑的致敏食物有關，因此推測本病與變態反應有關。近年的實驗表明，內耳是抗原-抗體反應的靶器官，發生變態反應時，聚集在血管紋和內淋巴囊周圍的免疫活性細胞釋放的組胺、5-羥色胺等可以使毛細血管擴張，管壁通透性增加，液體進入內淋巴間隙。 （4）代謝與內分泌功能障礙： 甲狀腺功能低下所致的黏液水腫可發生於內淋巴腔，引起眩暈、聽力減退，而應用甲狀腺素治療後，內耳症狀可得到緩解。糖尿病患者內耳小血管壁類脂質沉積，管徑縮小，影響內耳供血，組織缺氧，代謝紊亂而致膜迷路積水。腦垂體-腎上腺皮質功能減退可導致對外界刺激的代償適應能力減退，可能是本病病因基礎。 遺傳因素 根據Paparella報導，15%梅尼埃病患者有家族史。 Morrison等認為本病可能是一種多基因與環境共同作用所致的疾病。 本病基因學研究主要有群體凝血因子C同源物（coagulation factor C homology, COCH）基因，人類白細胞抗原（human leucocyte antigen, HLA）基因和水通道蛋白（aquaporins, AQPs）基因、鉀離子通道（ KCNE）基因等。 （1）COCH基因 COCH基因，即群體凝血因子C同源物基因，位於常染色體14q12-13，是人類發現的第1 個伴前庭功能障礙的常染色體顯性遺傳非綜合徵性耳聾基因，編碼cochlin蛋白，功能尚不清楚。在耳蝸、前庭中可檢測到COCH基因的高表達。 COCH 基因突變可導致第9個常染色體顯性遺傳性非綜合徵感音神經性聾（DFNA9），該疾病為目前發現的唯一伴有前庭症狀的常染色體顯性遺傳非綜合徵性耳聾，同時可表現為典型的梅尼埃病症狀。然而Morrison等（2009）對26個梅尼埃病家系進行COCH基因測序，未發現COCH基因突變。目前COCH基因是否為梅尼埃病的致病基因尚有爭議。 （2）HLA基因 人類組織相容性白細胞抗原（HLA）基因位於常染色體6p21.3。為一基因複合體。大量研究表明，自身免疫病與HLAII類基因有關。 Koyama（1993）對20例梅尼埃病患者研究表明，HLA-DR2基因，尤其是DRB1*1602以及Cw4相關基因可能是本病易感相關基因。 （3）其他基因 水通道蛋白（AQP）基因位於常染色體7p14，是一組與水通透有關的細胞膜轉運蛋白。目前為止已經確定了10種家族成員，即AQP0∼9。目前發現AQP1∼5，7，9分別在內耳不同組織中表達，在內耳表達多集中在與內淋巴關係密切的部位，表明AQP對調節內耳液體、維持正常聽覺平衡功能起關鍵作用。 鉀離子通道（KCNE）基因編碼的蛋白產物構成電壓門控鉀離子通道的β亞單位，與相應的鉀離子通道的α亞單位相互作用形成穩定具有特定功能完整的鉀離子通道。 KCNEI通道在內耳血管紋和內淋巴囊中有表達，提示對內耳內環境穩態維持有重要作用，在梅尼埃病的發生過程中可能起作用。 [1-2] 病理生理 1938年，Hallpike和Cairns報告，梅尼埃病的組織病理學變化為膜迷路積水。主要表現為蝸管和球囊積水，而橢圓囊、半規管及內淋巴囊積水不明顯。當膜迷路水腫加重，內淋巴壓力明顯升高時，則可引起膜迷路破裂。此時，內淋巴液與外淋巴液相混，二者生化成分及特性發生改變。穿孔後膜迷路可逐漸閉合，但如穿孔較大或反复穿孔發作，內耳功能將會受到慢性損害，膜迷路終致萎縮。 [3] 臨床表現 典型的梅尼埃病有如下4個症狀：眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感。 眩暈 |
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