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蝶腭神經痛 |
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蝶腭神經痛又稱翼腭神經痛，翼管神經痛，Sluder綜合徵，1908年由Sluder首次發現並命名。是一種臨床比較少見的非典型性面神經痛，發病機制尚不明確，臨床表現複雜且不典型，診斷比較困難。 概述 需要指出的是，蝶腭神經痛實際上是源於蝶腭神經節的疼痛，所以有人稱之為“蝶腭神經節神經痛”。因此，在解剖上首先應區分蝶腭神經和蝶腭神經節。蝶腭神經是三叉神經上頜支的分支，在上頜神經乾下方約2mm處與翼管神經一起進入蝶腭神經節，參與蝶腭神經節的構成。而蝶腭神經節是人體最大的副交感神經節，藏於翼腭窩內，距離鼻腔外側壁1-9mm，靠近蝶腭孔，位於翼管和圓孔的前方，形態扁平，大小約4.22′3.66 mm，呈粉紅-灰色。蝶腭神經節由感覺神經纖維、副交感神經根和交感神經根組成。 蝶腭神經節大多數神經屬上頜神經感覺纖維(含蝶腭神經)，來自腭、鼻、咽部的粘膜及眼眶。這些感覺纖維穿過神經節，經過其節支再進入上頜神經，與節細胞之間沒有形成突觸聯繫。 蝶腭神經節的副交感根是翼管神經，此神經從後方進入神經節，起自腦橋下部特異性淚腺核的節前纖維與面神經的感覺根一起形成岩大神經，後者與岩深神經一起形成翼管神經，這些節前纖維與蝶腭神經節細胞形成突觸聯繫。節後纖維自蝶腭神經節發出後，加入上頜神經顴神經支，進入顴顳神經，最終加入眼神經的分支淚腺神經，為淚腺提供分泌纖維。對於腭、咽、鼻粘膜腺的分泌纖維(起源未確定)，可能遵循類似通路到達蝶腭神經節，在節內形成突觸聯繫，其節後纖維經腭支和鼻支分佈。 蝶腭神經節的交感根也加入翼管神經，其節後纖維起自頸上交感神經節，行於頸內動脈交感叢和岩深神經中。 蝶腭神經節發出四大支即眶支，腭神經，鼻支和咽神經。 眶支分2-3條細支，分佈到眶骨膜和眶肌，部分纖維穿過篩後孔分佈至蝶竇與篩竇。 腭神經分佈到口腔頂，軟齶，腭扁桃體以及鼻腔粘膜。分為大小兩支。腭大神經分佈至硬腭的牙齦，粘膜和腺體，與鼻睫神經的終末支有交通。另一支腭小神經經腭骨結節的腭小孔穿出，發出分支至腭垂，腭扁桃體及軟齶。 鼻神經由蝶腭孔入鼻腔，形成內側組和外側組。大約6條鼻外後上神經分佈至上中鼻甲後部以及後篩竇內的粘膜。約2-3條鼻內後上神經在蝶竇開口下方跨越鼻腔頂，分佈於鼻腔頂及鼻中隔後部的粘膜。其中最大的鼻腭神經，分佈在鼻中隔，在此與腭大神經相交通。 咽神經起自蝶腭神經節後部，與上頜動脈咽支一起穿過腭鞘管，分佈至鼻咽腔咽鼓管以後的粘膜。 病因 目前認為由以下病變造成蝶腭神經節的激惹是形成蝶腭神經痛的病因： 1.最直接的病因為鼻粘膜肥厚，鼻中隔上部彎曲，壓迫中鼻甲鼻腔內結構變形刺激蝶腭神經節的分支而引起疼痛。 2.與慢性鼻竇炎，尤其是蝶竇炎和篩竇炎有關，慢性扁桃體炎、齲齒等鄰近器官的感染灶，引起疼痛。 3.顱底損傷，累及翼腭窩，頸內動脈血栓形成刺激岩淺神經可產生疼痛。 但對於蝶腭神經節受激惹後，通過何種神經通路造成面部疼痛和血管運動反應，目前尚不清楚，有血管機制和神經機制兩種假說： 1、神經機制假說：(1)“鄰近神經短路”。認為疼痛可能起源於三叉神經，而三叉神經脊束核與上泌涎核、頸神經根發出部有重疊，當刺激三叉神經分佈區時，可能引起鄰近神經核團的興奮，致相應症狀。如刺激三叉神經根可能導致C2-4神經分佈區域如乳突、頸部、肩及上肢的疼痛，這可以解釋為什麼有部分蝶腭神經痛患者的疼痛範圍可以超出三叉神經的範圍。當刺激角膜或結膜時，神經衝動經三叉神經感覺核傳送至位於橋腦下部的上泌涎核，分泌淚液，這可以解釋蝶腭神經痛的血管運動反應，如流淚，鼻塞等。 (2)脫髓鞘假說。認為蝶腭神經節局部的脫髓鞘改變，產生了感受傷害刺激的傳入性c纖維，導致疼痛。異常衝動還使蝶腭神經節內的副交感神經元去極化，導致鼻塞和流淚。 2．血管機制假說。大部分的蝶腭神經節神經元內含有血管活性腸多肽(VIP)陽性纖維，輔酶Ⅱ硫辛酰胺脫氫酶和一氧化氮(NO)合成酶等擴血管物質，這些物質可擴張腦血管，增加腦血流。 Lundberg報導，貓鼻部的VIP陽性纖維起自蝶腭神經節，刺激該神經節可導致貓鼻部的血管擴張，血流增加。 Jeon等在對大鼠蝶腭神經節的研究中發現，大鼠鼻粘膜的輔酶Ⅱ硫辛酰胺脫氫酶陽性神經纖維發自蝶腭神經節，分佈到周圍血管、粘膜下腺和皮下組織，同時證實NO位於膽鹼能神經分佈區域，參與鼻粘膜的血管運動和腺體分泌控制。因此，發自蝶腭神經節的，含血管活性物質的副交感神經纖維，可能是導致蝶腭神經痛中鼻腔血管擴張和腺體分泌及偏頭痛樣症狀的原因。 另一種支持血管機制的觀點認為疼痛起源於頸外動脈的分支。這些血管接受含有可以致痛的P物質的副交感、交感和C神經纖維的支配。同時頸外動脈分支中尚含有P物質的拮抗物——腦磷酯。蝶腭神經節的交感和副交感神經纖維失衡可導致P物質釋放增多或局部腦磷酯的阻斷，導致疼痛。 臨床表現 1．本病的好發人群。有報導認為多見於20-50歲成年人，男性多見於女性。有人認為好發於30-40歲女性。尚缺乏最新的流行病學統計資料。 2．多有定時發作的特點。 3．主要表現為一側下半面部的劇烈疼痛，如電擊樣、燒灼樣，無明顯誘因，突然發作，位置深在而彌散，通常由一側的鼻根後方、眼及上頜開始，可波及下頜及牙床，向額、顳、枕及耳部放射，有時可影響乳突，最痛點常位於乳突後5cm處，持續數分鐘至數小時不等，情緒激動，強烈光線可使疼痛加劇。有報導部分患者在發作前有“金屬樣”的味覺先兆。間歇期長短不一，發作後數小時內，可遺留輕度鈍痛。 4．疼痛發作期可伴副交感症狀。如面色潮紅、結膜充血、畏光、流淚、鼻塞、流涕，亦可有眩暈、噁心、心區疼痛及耳鳴等。上述自主神經症狀有時表現比較突出，有人稱之為交感型蝶腭神經節痛。 5．體檢常無明顯陽性體徵。有些病例可表現患側軟齶上舉，懸雍垂偏向患側。個別病例在發作期可顯示霍納徵，顳淺動脈搏動增強或同側面部感覺過敏。 6．輔助檢查：x線檢查部分患者有鼻竇炎改變。 診斷及鑑別診斷 1、一側下面部疼痛，位於鼻部，眼及上頜部，可擴散至同側眼眶，耳及乳突； |
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