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局限性硬皮病 |
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局限性硬皮病又稱硬斑病，是一種限局性皮膚腫脹，逐漸發生硬化萎縮的皮膚病。好發於頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不等的淡紅色，略帶水腫的斑疹，單發或多發。以後逐漸硬化呈淡黃色或黃白色。表面光滑發亮如蠟樣，中央微凹，皮損處毛髮脫落，出汗減少，周圍毛細血管擴張，呈紫紅色或色素加深。晚期皮膚萎縮、色素減退。皮損形狀不一，根據形態不同分斑片狀、帶狀、點滴狀、泛發性四種，其中以斑片狀最常見。該病一般無自覺症狀，部分可出現輕度瘙癢或刺痛感，逐漸知覺遲鈍，無明顯全身症狀，限局性硬皮病一般不侵犯內臟。疾病分類 1、硬斑病：（1）點滴狀硬斑病；（2）斑塊狀硬斑病；（3）泛發性硬斑病。 2、線狀硬皮病：伴顏面偏萎縮。 症狀體徵 1、點滴狀硬斑病多發生於上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小，白色或像牙色的集簇性或線狀排列的斑點，圓形，有時稍有凹陷。病變活動時，周圍有紫紅色暈。早期質地硬，後期質地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病變發展很慢，向四周擴展而相互融合或持續不變。某些皮損可消退，局部殘留輕度萎縮的色素沉著。 2、斑塊狀硬斑病較常見。最常發生於腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規則淡紅色或紫紅色水腫性斑片，經數週或數月後擴大，直徑可達1∼10cm或更大，呈淡黃或像牙色。表面乾燥平滑，具蠟樣光澤，周圍有輕度紫紅色暈，觸之有皮革樣硬度，有時伴毛細血管擴張。局部無汗，亦無毛髮。經過緩慢，數年後硬度減輕，漸漸萎縮，中央色素脫失。可侵及真皮及淺表皮下，但仍可移動。皮損的數目和部位不一，多數患者只有一個或幾個損害，有時呈對稱性。皮損在頭皮時可引起硬化萎縮性斑狀脫髮。 3、線狀或帶狀硬斑病皮膚硬化常沿肋間神經或一側肢體呈帶狀分佈，亦可發生於前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形，局部皮損顯著凹陷，常開始即成萎縮性，皮膚菲薄不發硬，程度不等地貼著於骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨出現，某些病例可合併顏面偏側萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最終硬化固定於下方的組織，常引起嚴重的畸形。在肘、腕、指等關節面越過時，可使關節活動受限，並發生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。 4、泛發性硬斑病點滴狀、斑塊狀和線狀等類型損害可部分或全部合併存在，損害很多，分佈於全身各個部位，但很少累及面部，損害常有融合傾向，常可合併關節痛、腹痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙，偶可轉為系統性硬皮病。 5、深部硬斑病Su及Person(1981)報告的病例，即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有時亦侵及真皮及真皮深層及淺部肌肉。 6、致殘性全硬化性硬斑病是一種最近報告的另一種類型硬斑病，發生於兒童，發病年齡自1∼14歲，多見於女孩。真皮、皮下組織、筋膜、肌肉及骨骼發生炎症和硬化，好發於四肢，特別是伸側，手、足、肘和膝呈屈曲攣縮，很少侵犯內臟，無雷諾現象，患者可有硬化性苔蘚樣皮損，身體其它部位可有典型硬斑病表現。 診斷檢查 1、檢驗血、尿常規，血沉，蛋白電泳，抗核抗體，類風濕因子，以及胸部X線、鋇餐、心電圖等檢查。必要時作皮膚活體組織檢查。 2、根據以上檢查結果，確定是局限性或系統性硬皮病。 治療方案 硬皮病目前尚無特效療法。可應用的藥物及方法雖多，療效的評價比較困難，效果也不一。局限性硬皮病小片損害可選用普魯卡因加皮質類固醇懸液如潑尼松龍2.5mg/mL或去炎松5∼10mg/mL，局部皮內註射或皮損內註射。亦可外用氟化皮質類固醇製劑。肢體受累病例應使用物理療法，如音頻、蠟療、推拿、按摩等。堅持體療、配合蠟療能很快改善帶狀硬皮病的肢體關節攣縮及活動受限，恢復肢體功能。口服維生素E，每日200∼300mg，有一定效果。 病理病因 該病病因、病機不明，但是經過長時間的科學研究專家表明局限性硬皮病可能與下列因素有關： 1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。 2、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等導致了角質細胞的變異。 3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。 4、結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。 5、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。 [1] 特別注意 1部分（大約1/3患者）局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病，故需要定期復查。兩者沒有絕對界限！ 2系統性硬皮病不會轉化為局限性硬皮病，請特別注意 |
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