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G6PD缺乏症 |
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不一定。 G6PD缺乏症分遺傳性和獲得性兩類。一些疾病如白血病等可繼發G6PD缺乏症，這不屬於遺傳。遺傳性G6PD缺乏症往往具有家族史。 G6PD缺乏症是否有必要做產前診斷 G6PD缺乏症不是產前診斷的嚴格指徵。因為一些患者在無誘因不發病時與正常人一樣，危害不大，但一旦發病，又屬於嚴重遺傳病之列。臨床醫生應酌情掌握。關鍵是要將篩查工作做好，使患者本人明白自己帶有該基因，婚後預測胎兒患病風險，做好防治工作。忌食 禁止食用的食品 珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收穫季節去蠶豆地。 檢查 （1）血像： ① 血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下。 ② 紅細胞最低降至0.5×1012/升以下。 ③ 網織紅細胞明顯增高>0.20。 ④ 外周血塗片可見有核紅細胞增多。 ⑤ 白細胞升高，可達（10∼20）×109/升，甚至呈類白血病反應； ⑥血小板計數正常或增高。 （2）骨髓象： ① 紅細胞系、粒細胞系均明顯增生，年齡越小粒細胞系增生愈明顯。 ② 紅細胞係以中晚幼紅細胞增生為主。 （3）尿檢查： ① 尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等。 ② 尿隱血試驗陽性率可達60%∼70%。 ③ 尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性。 ④ 血清游離血紅蛋白增高。結合珠蛋白減低。 ⑤ 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。 疾病分型 （1）重型。具有以下任1項者： ① 血紅蛋白<30克/升。 ② 血紅蛋白為31克∼40克/升，尿隱血試驗 以上。 ③ 伴有嚴重並發症，如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎等。 （2）中間型。具有以下任1項者： ① 血紅蛋白為31克∼40克/升，尿隱血試驗 以下。 ② 血紅蛋白為41克∼50克/升。 ③ 血紅蛋白>51克/升，尿隱血試驗 。 （3）輕型。血紅蛋白>51克/升，尿隱血試驗 以下。 （4）隱匿型。血紅蛋白及紅細胞計數正常或輕度減低，外周血可查到變性珠蛋白小體，尿隱血試驗陰性，尿膽原陽性。 提示：本病如處理不當，病情嚴重者可因急性溶血高鉀血病和急性腎衰竭導致死亡。 發病 病因病情 其發病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者，但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血；曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係；成年人的發病率顯著低於小兒。 （本人在3歲時發病，醫生說當時只有3%的生還希望） 蠶豆病起病急劇，大多在進食新鮮蠶豆後1∼2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者，症狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。 本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2∼6天。最重者出現面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神誌遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死；但如能及時給以適當的治療，仍有好轉希望。 G6PD缺乏症為X伴性不完全顯性遺傳，男性發病多於女性。也就是父母可能有一方是顯性基因攜帶者而無臨床表現的，稱X連鎖不完全顯性遺傳。 還有一個可能就是基因突變，不過這個概率極小 注意事項 G6PD缺乏症患者用藥須十分謹慎: 禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特 靈）、伯氨喹、帕馬喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、 噻唑砜、甲苯胺藍、萘啶酸、呋喃西林、蠶豆（胡豆）、珍珠粉、美藍、奈（不接觸 臭丸）。 慎用：鏈黴素、氯黴素、磺胺異噁唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙鹼、 氯奎、奎寧、異煙肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（撲熱息痛、 對乙酰氨基酚、百服寧、泰諾、泰諾林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼 美舒利、雙氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英鈉、 左旋多巴、安坦、奎尼丁、普魯卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（維C銀翹片、 |
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